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    Millipore/MAB5256X | Anti-Neurofilament H Antibody, clone NE14, Alexa Fluor? 488 Conjugated/MAB5256X/40 µg
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    Millipore/MAB5256X | Anti-Neurofilament H Antibody, clone NE14, Alexa Fluor? 488 Conjugated/MAB5256X/40 µg

    價格: ￥4812.00 市場價: 8020.00
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    貨號: MAB5256X
    品牌: Millipore
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      • Description
        CatalogueNumberMAB5256X
        DescriptionAnti-NeurofilamentHAntibody,cloneNE14,AlexaFluor?488Conjugated
        AlternateNames
        • 200kDaneurofilamentprotein
        • NeurofilamenttripletHprotein
        • neurofilament,heavypolypeptide
        • neurofilament,heavypolypeptide200kDa
        BackgroundInformationNeurofilamentsareatypeofintermediatefilamentthatserveasmajorelementsoftheCytoskeletonsupportingtheaxoncytoplasm.Theyarethemostabundantfibrillarcomponentsoftheaxon,beingonaverage3-10timesmorefrequentthanaxonalmicrotubules.Neurofilaments(10nmindia.)arebuiltfromthreeintertwinedprotofibrilswhicharethemselvescomposedoftwotetramericprotofilamentcomplexesofmonomericproteins.Theneurofilamenttripletproteins(68/70,160,and200kDa)occurinboththecentralandperipheralnervoussystemandareusuallyneuronspecific.The68/70kDaNF-Lproteincanself-assembleintoafilamentousstructure;howeverthe160kDaNF-Mand200kDaNF-Hproteinsrequirethepresenceofthe68/70kDaNF-Lproteintoco-assemble.Neuromas,ganglioneuromas,gangliogliomas,ganglioneuroblastomasandneuroblastomasstainpositivelyforneurofilaments.Althoughtypicallyrestrictedtoneurons,neurofilamentshavebeendetectedinparagangliomasandadrenalandextra-adrenalpheochromocytomas.Carcinoids,neuroendocrinecarcinomasoftheskin,andoatcellcarcinomasofthelungalsoexpressneurofilaments.
        ProductInformation
        FormatAlexaFluor?488
        Control
        • RatCortexCells.
        PresentationPurifiedimmunoglobulinin0.02MPhosphatebuffer,0.25MNaClcontaining0.1%sodiumazide.
        StorageandShippingInformation
        StorageConditionsStablefor6monthsat2-8oCfromdateofreceipt.
        Applications
        ApplicationAnti-NeurofilamentHAntibody,cloneNE14,AlexaFluor488ConjugatedisanantibodyagainstNeurofilamentHforuseinIH&IC.
        KeyApplications
        • Immunohistochemistry
        • Immunocytochemistry
        ApplicationNotesImmunohistochemistry:
        5-10μg/mLonfrozenbraintissue.Optimalworkingdilutionsmustbedeterminedbyenduser.
        BIOLOGicalInformation
        ImmunogenPurifiedneurofilamentpolypeptides(Debusetal.,1983).
        EpitopeUnknown
        CloneNE14
        ConcentrationPleaserefertotheCertificateofAnalysisforthelot-specificconcentration.
        HostMouse
        SpecificityThisantibodyrecognizesNeurofilamentH.
        IsotypeIgG1
        SpeciesReactivity
        • Rat
        • Human
        • Pig
        SpeciesReactivityNoteHuman,PorcineandRat.Reactivitywithotherspecieshasnotbeentested.
        AntibodyTypeMonoclonalAntibody
        EntrezGeneNumber
        EntrezGeneSummaryNeurofilamentsaretypeIVintermediatefilamentheteropolymerscomposedoflight,medium,andheavychains.Neurofilamentscomprisetheaxoskeletonandfunctionallymaintainneuronalcaliber.Theymayalsoplayaroleinintracellulartransporttoaxonsanddendrites.Thisgeneencodestheheavyneurofilamentprotein.ThisproteiniscommonlyusedasabioMarkerofneuronaldamageandsusceptibilitytoamyotrophiclateralsclerosis(ALS)hasbeenassociatedwithmutationsinthisgene.[providedbyRefSeq].
        GeneSymbol
        • NEFH
        • NF-H
        • NFH
        PurificationMethodProteinGPurified
        UniProtNumber
        UniProtSummaryFUNCTION:Neurofilamentsusuallycontainthreeintermediatefilamentproteins:L,M,andHwhichareinvolvedinthemaintenanceofneuronalcaliber.NF-HhasanimportantfunctioninmatureaxonsthatisnotsubservedbythetwosmallerNFproteins.

        PTM:ThereareanumberofrepeatsofthetripeptideK-S-P,NFHisphosphorylatedonanumberoftheserinesinthismotif.ItisthoughtthatphosphorylationofNFHresultsintheformationofinterfilamentcrossbridgesthatareimportantinthemaintenanceofaxonalcaliber.

        Phosphorylationseemstoplayamajorroleinthefunctioningofthelargerneurofilamentpolypeptides(NF-MandNF-H),thelevelsofphosphorylationbeingaltereddevelopmentallyandcoincidentwithachangeintheneurofilamentfunction.

        POLYMORPHISM:Thenumberofrepeatsisshowntovarybetween29and30.

        DISEASE:DefectsinNEFHareacauseofsusceptibilitytoamyotrophiclateralsclerosis(ALS)[MIM:105400].ALSisaneurodegenerativedisorderaffectingupperandlowermotorneurons,andresultinginfatalparalysis.Sensoryabnormalitiesareabsent.Deathusuallyoccurswithin2to5years.Theetiologyislikelytobemultifactorial,involvingbothgeneticandenvironmentalfactors.Ref.8

        SIMILARITY:Belongstotheintermediatefilamentfamily.

        MolecularWeight~200kDa
        PhysicochemicalInformation
        Dimensions
        MaterialsInformation
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