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    Millipore/MAB2265 | Anti-Peripheral Myelin Protein 22 (PMP22) Antibody, clone CF1/MAB2265/100 µg
    • Millipore/MAB2265 | Anti-Peripheral Myelin Protein 22 (PMP22) Antibody, clone CF1/MAB2265/100 µg

    Millipore/MAB2265 | Anti-Peripheral Myelin Protein 22 (PMP22) Antibody, clone CF1/MAB2265/100 µg

    價格: ￥3816.00 市場價: 6360.00
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    貨號: MAB2265
    品牌: Millipore
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      • Description
        CatalogueNumberMAB2265
        DescriptionAnti-PeripheralMyelinProtein22(PMP22)Antibody,cloneCF1
        AlternateNames
        • peripheralmyelinprotein22
        • Growtharrest-specificprotein3
        • growtharrest-specific3
        BackgroundInformationPeripheralmyelinprotein22(PMP22),a160aminoacidglycoprotein,belongstotheclaudinfamilyofproteins.PMP22isthoughttohaveacriticalroleinexternalmesaxonformationduringdevelopmentaswellaspotentialinvolvementintheprogressionofaxonmyelination.ThisglycoproteinhasfourhydrophobicdomainsafeaturewhichgivesrisetoanotherpotentialroleforPMP22inthestructureofperipheralnervemyelin.PMP22hasbeenobservedincompactmyelinfoundwithintheperipheralnerveofhumanadult,andhasbeennotedashavingadistributionsimilartothatofmyelinProteinzero(PO).DefectsinPMP-22expressionarecausaltoseveralhereditarydemyelinatingneuropathiesincluding;inflammatorydemyelinatingpolyneuropathy(IDP),hereditaryneuropathywithliABIlitytopressurepalsies(HNPP),Charcot-Marie-ToothdiseaseType1A(CMT1A)andtype1E(CMT1E),andDejerine-Sottassyndrome(DSS).
        ProductInformation
        FormatPurified
        Control
        • Humannormalcortextissue
        PresentationPurifiedmousemonoclonalIgG1κinbuffercontaining0.1MTris-Glycine(pH7.4),150mMNaClwith0.05%sodiumazide.
        StorageandShippingInformation
        StorageConditionsStablefor1yearat2-8°Cfromdateofreceipt.
        Applications
        ApplicationAnti-PeripheralMyelinProtein22(PMP22)Antibody,cloneCF1isanantibodyagainstPeripheralMyelinProtein22(PMP22)foruseinIH.
        KeyApplications
        • Immunohistochemistry
        BIOLOGicalInformation
        ImmunogenHumanPMP22CDNAboostedwith13-merpeptideofthesecondextracellulardomainofPMP22
        EpitopeUnknown
        CloneCF1
        ConcentrationPleaserefertotheCertificateofAnalysisforthelot-specificconcentration.
        HostMouse
        SpecificityThisantibodyrecognizesperipheralmyelinprotein22(PMP22)
        IsotypeIgG1κ
        SpeciesReactivity
        • Human
        AntibodyTypeMonoclonalAntibody
        EntrezGeneNumber
        EntrezGeneSummaryThisgeneencodesanintegralmembraneproteinthatisamajorcomponentofmyelinintheperipheralnervoussystem.VariousmutationsofthisgenearecausesofCharcot-Marie-ToothdiseaseTypeIA,Dejerine-Sottassyndrome,andhereditaryneuropathywithliabilitytopressurepalsies.Alternativesplicingofthisgeneresultsinthreetranscriptvariantsthatencodethesameprotein.[providedbyRefSeq].
        GeneSymbol
        • PMP22
        • GAS3
        • CMT1A
        • PMP-22
        • DSS
        • CMT1E
        • GAS-3
        • HMSNIA
        • HNPP
        • Sp110
        PurificationMethodProteinG
        UniProtNumber
        UniProtSummaryFUNCTION:Mightbeinvolvedingrowthregulation,andinmyelinizationintheperipheralnervoussystem.

        SUBCELLULARLOCATION:Membrane;Multi-passmembraneprotein.

        INVOLVEMENTINDISEASE:DefectsinPMP22arethecauseofCharcot-Marie-Toothdiseasetype1A(CMT1A)[MIM:118220];alsoknownashereditarymotorandsensoryneuropathyIA.CMT1AisaformofCharcot-Marie-Toothdisease,themostcommoninheriteddisorderoftheperipheralnervoussystem.Charcot-Marie-Toothdiseaseisclassifiedintwomaingroupsonthebasisofelectrophysiologicpropertiesandhistopathology:primaryperipheraldemyelinatingneuropathyorCMT1,andprimaryperipheralaxonalneuropathyorCMT2.NeuropathiesoftheCMT1grouparecharacterizedbyseverelyreducednerveconductionvelocities(lessthan38m/sec),segmentaldemyelinationandremyelinationwithonionbulbformationsonnervebiopsy,slowlyprogressivedistalmuscleatrophyandweakness,absentdeeptendonreflexes,andhollowfeet.CMT1Ainheritanceisautosomaldominant.

        DefectsinPMP22areacauseofDejerine-Sottassyndrome(DSS)[MIM:145900];alsoknownasDejerine-Sottasneuropathy(DSN)orhereditarymotorandsensoryneuropathyIII(HMSN3).DSSisaseveredegeneratingneuropathyofthedemyelinatingCharcot-Marie-Toothdiseasecategory,withonsetbyage2years.DSSischaracterizedbymotorandsensoryneuropathywithveryslownerveconductionvelocities,increasedcerebrospinalfluidproteinconcentrations,hypertrophicnervechanges,delayedageofwalkingaswellasareflexia.TherearebothautosomaldominantandautosomalrecessiveformsofDejerine-Sottassyndrome.Ref.10Ref.11Ref.14Ref.15Ref.18Ref.19Ref.20Ref.21Ref.24Ref.25Ref.26Ref.28Ref.31Ref.33Ref.37Ref.41

        DefectsinPMP22areacauseofhereditaryneuropathywithliabilitytopressurepalsies(HNPP)[MIM:162500];anautosomaldominantdisordercharacterizedbytransientepisodesofdecreasedperceptionorperipheralnervepalsiesafterslighttraction,compressionorminortraumas.Ref.29Ref.44Ref.45

        DefectsinPMP22arethecauseofCharcot-Marie-Toothdiseasetype1E(CMT1E)[MIM:118300];alsoknownasCharcot-Marie-Toothdiseaseanddeafnessautosomaldominant.CMT1EisanautosomaldominantformofCharcot-Marie-Toothdiseasecharacterizedbytheassociationofsensorineuralhearinglosswithperipheraldemyelinatingneuropathy.

        DefectsinPMP22maybeacauseofinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy(IDP)[MIM:139393].IDPisaputativeautoimmunedisorderpresentinginanacute(AIDP)orchronicform(CIDP).TheacuteformisalsoknownasGuillain-Barresyndrome.

        SEQUENCESIMILARITIES:BelongstothePMP-22/EMP/MP20family.
        MolecularWeight18kDacalculated
        PhysicochemicalInformation
        Dimensions
        MaterialsInformation
        MaterialsInformation
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